Sabes qué es la esclerodermia...

La Esclerodermia es una enfermedad que literalmente significa “Piel dura”. El espectro clínico es muy amplio, la afección de la piel puede ser mínima (solo en dedos y cara, muy lentamente progresiva) o generalizada (en todo el cuerpo, rápidamente progresiva).
Es una enfermedad autoinmune, es decir es una afección que provoca que el sistema inmunitario del cuerpo ataque sus propios tejidos; es considerada una enfermedad rara.

Se trata de una enfermedad generalizada, caracterizada por la presencia de un depósito excesivo de los componentes del colágeno (proteína resistente y fibrosa, que representa un papel esencial en la unión, la consolidación de las células y proporciona elasticidad a los tejidos corporales), que produce una fibrosis (proliferación del tejido conectivo fibroso) de los tejidos y alteraciones estructurales en el lecho vascular.

Su diagnóstico es complicado ya que muchos de sus síntomas son comunes o pueden coincidir con los de otras enfermedades, los distintos síntomas pueden desarrollarse por etapas a través de un largo período de tiempo, y pocas personas con esclerodermia experimentan exactamente los mismos síntomas y efectos.

Existen dos tipos principalmente: localizada y sistémica

ESCLERODERMIA LOCALIZADA
La esclerodermia localizada casi siempre evoluciona hacia la inactividad de forma natural. Por ello, el único  acuerdo en cuanto al tratamiento es la rehabilitación, para mantener la movilidad de las articulaciones. El uso de cremas hidratantes en la piel afectada también es de ayuda. Las cremas de protección solar deben usarse para evitar la hiperpigmentación (color obscuro de la piel) de las zonas afectadas. No hay afección visceral (de órganos).
* La MORFEA es la forma más común y se presenta como parches de piel abultada con aumento o disminución de la pigmentación. Afecta solo capas superficiales de la piel.
* La MORFEA GENERALIZADA presenta manchas más extensas que la morfea y a menudo afecta a una superficie corporal mayor. Aunque raramente se asocia a complicaciones de órganos internos, se recomiendan revisiones periódicas.
* La ESCLERODERMIA LINEAL es una banda o línea de piel abultada. Puede afectar el tejido subcutáneo y al musculo que se encuentra debajo. A parecen en piernas y en brazos.  Es más frecuentemente en niños y adolescentes.
* El COUP DE SABRE (GOLPE DE SABLE) es la esclerodermia lineal de la cara o cuero cabelludo. Ocasionalmente se asocia con anormalidades en el crecimiento de huesos faciales, produciendo deformaciones considerables. “ algunas drogas y productos químicos variados pueden producir lesiones similares a las producidas en la esclerodermia.

Existe también la ESCLERODERMIA SISTÉMICA (También conocida como ESCLEROSIS SISTEMICA) es una enfermedad de causa desconocida, que se caracteriza por desarrollo de FIBROSIS (tejido cicatricial) tanto de la piel como en algún órgano interno (sistemática), especialmente en los vasos sanguíneos, el corazón, los pulmones o los riñones. Cuando el tejido normal de un órgano se reemplaza por tejido fibroso, dicho órgano deja de funcionar adecuadamente. La cual a su vez puede ser limitada o difusa.

Los días mundiales se crearon con el objetivo de crear conciencia, sensibilizar, dar a conocer avances, mejoras en su identificación y tratamientos.

Fuentes:
Asociación Mexicana de Esclerodermia www.esclerodermiamexico.com/
Federación Española de Enfermedades Raras www.enfermedades-raras.org/

Imagen:
Foto de Mano creado por jannoon028 - www.freepik.es